估计在美国大约1%~2%由于肝硬化的死亡发生于原发性胆汁性肝硬化患者。肝癌可发生在任何有肝硬化的患者——不管什么原因。但是,原发性胆汁性肝硬化末期的患者(4期,肝硬化)发展到肝癌的机会是相当低的。事实上,处于原发性胆汁性肝硬化末期的患者比患慢性乙型肝炎、慢性丙型肝炎或血色病的患者更不易发展到肝癌。估计只有大约2%~6%的原发性胆汁性肝硬化患者会发展到肝癌。但是注意,在原发性胆汁性肝硬化患者中,男性的肝癌发生率似乎明显高于女性。而且,肝癌已被证实是男性原发性胆汁性肝硬化患者常见的死因,而是女性原发性胆汁性肝硬化患者的不常见的死因。诊断时年龄偏大、男性、有输血史都是易发展为肝癌的危险因素。因此,处于原发性胆汁性肝硬化末期的患者应该每年做扫描以检查肝癌。
一些研究(尽管并非所有)已发现在原发性胆汁性肝硬化患者中其他癌症的发生率增加,尤其是乳癌。但是,由于原发性胆汁性肝硬化患者发生肝外癌症的可能性非常低,并不强制要求接受比推荐给一般人群的更频繁的常规的癌症监督。
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